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疾病详情

July 22, 2018

疾病名称 小脑共济失调
致病机理 小脑共济失调致病位于第9号染色体上的ARSG基因,是一种小脑皮质层神经细胞的变性,萎缩或缺失导致小脑性共济失调为主要临床表现的遗传性小脑病。表现为小脑皮质浦金野神经元广泛缺失,颗粒层神经元稀疏。
临床症状 通常在4-6月龄左右才显现,主要有四肢对称性痉挛,虚弱,腿部活动受到影响;头部意向性震颤;听力下降;站立不稳,丧失肢体协调(可能包括肢体交叉);嗜睡,神志不清;行为异常;眼动异常(可能是对动作产生了虚假感觉,感到眩晕);由于眩晕、恶心而缺乏食欲。
所属类别 神经系统遗传病
诊疗建议 临床症状在不同的犬只个体会有所不同,发病年龄可能在幼年或成年后。诊断可进行脑脊髓的全面检查,基因检测可为诊断提供准确依据。共济失调的治疗可以采取许多方向(通过肿瘤手术、化学疗法、治疗癌症的化疗或抗感染的药物)将缓解走路不平衡和不协调的问题。这将取决于损伤的位置、失衡的严重程度、宠物的年龄和潜在的疾病因素,可能需要经常服用治疗呕吐眩晕的药物。
养育建议 支持性护理是获得快乐、舒适生活的关键。宠物主人须为宠物建立一个安全的环境。在家时需要随时监控宠物,并确保生活空间中没有潜在伤害(如阻止宠物上下楼梯等)。如果只留宠物在家里,需要将它放在一个安全区域内。失去平衡的患病犬每天都需要护理,满足它的需要。如果它有颤栗的话,进食会比较困难,尽量饲喂流质食物。带它散步需要花费更长时间,因为它需要协助才能平衡。
参考文献 c.296G>A: A canine Arylsulfatase G (ARSG) mutation leading to a sulfatase deficiency is associated with neuronal ceroid lipofuscinosis


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